Se trata de un cuadro de Vértigo periférico que asocia como síntomas fundamentales el Vértigo, la hipoacusia y los acúfenos, de frecuencia de presentación variable entre 8-46/100.000 habitantes/año y cuyo origen se desconoce. Se apunta a una etiología multifactorial, con base en fenómenos inmunológicos y genéticos. Además existen factores desencadenantes de tipo vascular, metabólico u hormonal que precipitan las crisis.
Su presentación no es siempre florida y con presencia de los síntomas típicos, por lo que distintas Sociedades científicas, han definido los criterios para su diagnóstico, dado que se trata de un diagnóstico clínico, con el fin de llegar al diagnóstico y enfoque terapeútico más preciso. En general han de producirse dos o más episodios de Vértigo espontáneo acompañado de hipoacusia (falta de audición) de unas determinadas características, así como asociar síntomas auditivos variables, tales como sensación de plenitud ótica y acúfenos. Sin embargo no es la única entidad que puede provocar síntomas semejantes a los descritos.
La afectación bilateral es posible, y suele suceder en un 20% de los casos.